表皮松懈性角化过度鱼鳞病

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文章来源：沈阳肤康皮肤病医院发布时间：2015-06-02

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表皮松懈性角化过度鱼鳞病?沈阳肤康皮肤病医院医师说，临床少见.出生后或出生后数月,可有泛发性及局限性损害.泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑.

表皮松懈性角化过度鱼鳞病是鱼鳞病的一种类型,其又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病.临床少见.

出生后或出生后数月,可有泛发性及局限性损害.泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑.

根据临床观察发现:表皮松懈性角化过度鱼鳞病局限性患者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片.重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病.

本病在开始数年内可出现大小不等的松弛性水疤或大疤.使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生.其组织病理表皮角化过度,颗粒细胞层增厚。

　沈阳肤康皮肤病医院温馨提示：棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润.

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